Colangite sclerosante primitiva

La colangite sclerosante primitiva è una malattia rara dei dotti biliari intraepatici o extraepatici, i cosiddetti grandi dotti biliari. Insorge prevalentemente nei maschi tra i 25 e i 45 anni, ma può insorgere anche in età pediatrica. Si associa di frequente a malattie infiammatorie croniche intestinali (soprattutto rettocolite ulcerosa, raramente Morbo di Crohn). Il colangiocarcinoma, il cancro dei dotti biliari, è una temibile complicanza della malattia.

La colangite sclerosante primitiva è una malattia caratterizzata dall’infiammazione dei dotti biliari, i piccoli tubicini nei quali passa la bile, sostanza necessaria alla digestione dei grassi. Progressivamente i dotti infiammati si restringono o scompaiono, interrotti da tessuto cicatriziale. Ciò comporta un ostacolo al passaggio della bile ed un’alterazione della struttura del fegato (cirrosi epatica).

Le cause della malattia non sono note. Alcuni studi hanno dimostrato il legame con una disfunzione immunitaria, confermata dalla relazione con altre malattie autoimmuni dell’apparato digerente spesso concomitanti come la colite ulcerosa, il morbo di Crohn, la pancreatite cronica, la sarcoidosi. La predisposizione genetica ha un ruolo sicuramente rilevante nello sviluppo della malattia.

La malattia può progredire silenziosamente senza sintomi per molto tempo ed essere diagnosticata solo incidentalmente a seguito del riscontro di un’alterazione degli enzimi epatici. Nella fase più avanzata, l’alterazione a carico dell’albero biliare ed il ristagno di bile, possono causare prurito, ittero (colorazione giallastra delle sclere e della pelle) e quando il quadro si complica per eventi infettivi, dolore addominale e febbre.

Con il progredire della malattia e lo sviluppo della cirrosi possono insorgenze le complicanze legate al cattivo funzionamento del fegato (insufficienza epatica, ascite) ed all’alterata struttura dell’organo (ipertensione portale con varici esofagee ed ingrossamento della milza). Gli episodi infettivi di natura batterica tendono inoltre a diventare più frequenti. Incrementa il rischio di cancro dei dotti biliari (colangiocarcinoma).

La malattia non può essere prevenuta, ma chi riceve una diagnosi deve seguire alcune regole fondamentali per evitare di sovraimporre cofattori di danni epatico: non bere alcolici; seguire una dieta varia ed equilibrata con limitato introito di zuccheri a rapido assorbimento, onde evitare un aumento eccessivo di peso; praticare con regolarità un’attività fisica; limitare l’utilizzo di farmaci specie se potenzialmente epatotossici.

Dato il rischio di tumore delle vie biliari è necessario sottoporsi con regolarità a controlli clinico-strumentali.

La diagnosi include diverse tipologie di esami:

• Esame del sangue, per valutare i livelli degli enzimi epatici indicativi di colostasi (fosfatasi alcalina e g-GT) e citolisi (le transaminasi, AST ed ALT) e controllare la funzionalità epatica; la ricerca di anticorpi diretti contro una famiglia di globuli bianchi, i neutrofili (ANCA).
• Esami Radiologici:
  • ecografia dell’addome superiore
  • colangio-pancreatografia con Risonanza magnetica (MRCP) che consente di visualizzare lo stato dei dotti biliari grazie al contrasto fornito dagli acidi biliari.
• Biopsia epatica, per la caratterizzazione del danno e la valutazione dell’evoluzione in sens fibrotico.
• Esami endoscopici: la colangio-pancreatografia retrograda perendoscopica (ERCP) che consente la valutazione dello stato dei dotti biliari iniettando un mezzo di contrasto con un piccolo tubicino attraverso la papilla di Vater nel duodeno.

Non esistono terapie approvate per questa malattia.

Tra i trattamenti più adoperati c’è l’acido ursodesossicolico che permette di fludificare la bile rendendone più agevole il passaggio attraverso i dotti biliari infiammati, ma che non è in grado frenare del tutto la progressione della malattia. Contro il prurito, in aggiunta all’acido ursodessossicolico, vengono adoperati anche farmaci cosiddetti sequestranti degli acidi biliari, come la colestiramina, speciali resine che legano la bile nell’intestino evitando il riassorbimento a livello epatico e nei casi più gravi, gli antistaminici.

• Antibiotici, nel caso di infezioni batteriche (colangite batterica).
• Chirurgia, con l’impiego di stent, palloncini che vengono posizionati in corrispondenza dei restringimenti dei dotti per dilatarne le pareti e permettere il passaggio della bile.
• Chirurgia, con la rimozione delle sezioni occluse per collegare le porzioni di dotto non occluse.
• Trapianto di fegato, è l’unico trattamento risolutivo per la colangite sclerosante primitiva, necessario nei casi di sintomi più gravi (prurito intrattabile) e di insufficienza epatica.