Colangite biliare primitiva

La colangite biliare primitiva (fino a qualche anno fa chiamata cirrosi biliare primitiva) è una malattia cronica dei piccoli dotti biliari che colpisce maggiormente le donne di media età, tra i 40 e i 60 anni. È una malattia su base autoimmune, nella quale i linfociti, cellule programmate per difendere l’organismo dalle infezioni, aggrediscono per errore le cellule dei dotti biliari, provocando infiammazione e la progressiva sostituzione con tessuto cicatriziale.

I dotti biliari sono i piccoli tubi attraverso i quali passa la bile secreta dal fegato, immagazzinata nella cistifellea e rilasciata nel duodeno per funzioni essenziali, quali l’assorbimento dei grassi e l’eliminazione della bilirubina a livello intestinale. Nella prima fase della malattia, per un probabile difetto del sistema immunitario, i linfociti attaccano le cellule dei dotti, provocandone la progressiva cicatrizzazione e la chiusura (obliterazione). Nel tempo la progressione della malattia comporta un’alterazione della struttura dell’organo, la cirrosi e lo sviluppo delle complicanze ad essa correlate.

Il meccanismo che conduce alla patologia non è ancora del tutto chiaro. Per un difetto probabilmente genetico i linfociti T, globuli bianchi che dovrebbero solo difendere l’organismo dalle infezioni, riconoscono come oggetti estranei le cellule dei dotti biliari, attaccandole fino a distruggerle.

La malattia può decorrere, nelle fasi iniziali, in modo silenzioso ed asintomatico ma generalmente i sintomi riferiti dai pazienti sono il prurito e la stanchezza. Con il progredire dell’infiammazione possono manifestarsi:

• Secchezza della bocca
• Ittero (colore giallastro delle sclere e della pelle)
• Depositi di grassi (lipidi) nella pelle, intorno agli occhi e sotto le palpebre (xantelasmi), nelle mani e nei piedi, a livello dei gomiti e delle ginocchia (xantomi)

Non è infrequente l’associazione con altre patologie autommuni (tiroidite, dermatite, sindrome di Sjogren).

La malattia espone ad un aumentato rischio di osteoporosi.

Non è possibile prevenire questa malattia. I pazienti ai quali è stata diagnosticata la colangite biliare primitiva devono evitare gli alcolici ed adottare uno stile di vita atto ad evitare la sovrapposizione di altri cofattori di danno epatico (alimentazione varia ed equilibrata, ricca di verdura e cereali integrali, con limitato introito di zuccheri a rapido assorbimento; pratica regolare di un’attività fisica; limitazione all’uso di farmaci se non indispensabili e non specificamente epatotossici).

Per la diagnosi di colangite biliare primitiva si eseguono i seguenti esami:

• Esame del sangue, per valutare i livelli degli enzimi epatici indicativi di colostasi (fosfatasi alcalina e g-GT) e citolisi (le transaminasi, AST ed ALT) e controllare la funzionalità epatica e per la ricerca di anticorpi specifici (gli anticorpi anti-mitocondriali – AMA e alcuni sottotipi di anticorpi anti-nucleari – ANA).
• Ecografia addominale, Fibroscan, Risonanza Magnetica, TAC addome.
• Biopsia epatica, per la caratterizzazione del danno e la valutazione dell’evoluzione in senso fibrotico.

Il trattamento di prima scelta è l’acido ursodesossicolico, in grado di fluidificare la bile rendendo più agevole il passaggio attraverso i dotti infiammati ed in grado al contempo di ridurre l’infiammazione. Nei casi non responsivi , è oggi disponibile l’acido Obeticolico.

Vengono adoperati trattamenti per alleviare sintomi, in particolare per ridurre il prurito, causato dal deposito di sali biliari nella cute, quali la colestiramina e gli antistamici. Infine, la supplementazione di alcune vitamine quali la vitamina D può essere consigliata per contrastare l’osteoporosi.

In alcuni casi può rendersi necessario il trapianto di fegato.